Juvenil bekhterev

Juvenil bekhterev er betegnelsen for bekhterev som starter før fylte 16 år. De unge pasientene sliter ofte med litt andre problemer enn de som utvikler bekhterev i voksen alder.

Tekst: Trine Dahl-Johansen

Juvenil bekhterev er en kronisk, revmatisk sykdom som særlig angriper ledd i bena, visse typiske senefester (enteser) og ryggskjelettet. Leddet mellom korsben og bekken (iliosacralleddet) angripes etter hvert hos alle pasienter med denne diagnosen, og påvisning av betennelsesforandringer ved røntgen er nødvendig for diagnosen.

– Juvenil Bekterev er vanskelig å diagnostisere i tidlig alder. Pasienten kan ha fått symptomer før 16 års alder, som kan tenkes å være bekhterev, men det er ofte først når de blir eldre at man helt sikkert kan si at det er dette det er. For å bedre på denne situasjonen er det nå utarbeidet en ny diagnosegruppe av en internasjonal fagorganisasjon (ILAR) – entesitt relatert artritt. Bekhterev hører inn under denne fellesbetegnelsen. Det vil si at noen av de som får diagnosen entesitt relatert artritt før fylte 16 år, utvikler bekhterev. Siden symptomene oppsto før fylte 16 år vil det da være en juvenil bekhterev, opplyser Rikshospitalet.

Sykdommen utgjør mellom 4 og 10 prosent av barn med kronisk inflammatorisk leddbetennelse. Bekhterev starter hos 5-10 prosent før fylte 16 år, de fleste er mellom 10 og 16 år. Sykdommen starter meget sjeldent før fylte 7 år. Gutter blir oftere angrepet enn jenter og jentene får en mildere sykdom.

LES OGSÅ OM SPONDYLOARTROPIER HOS BARN

Hvilke symptomer har sykdommen?

– Ved sykdomsdebut opptrer betennelse av ledd i armer og ben hos flere enn 90 prosent. Mest hyppig i bena (over 80 prosent), sjeldnere i hender og armer (ca. 15 prosent). Betennelse i leddene gir hevelse og varme, ofte i knær, ankler/fotrot og stortå, skriver rikshospitalet.no på sidene til revmatologisk avdeling.

Arkivfoto

Arkivfoto

Betennelse i senefestet (entesopati) er ofte mer smertefullt enn selve leddbetennelsen. Den gir oftest smerter under hælene, som igjen gjør at det blir vanskelig å gå. Det er relativt vanlig å ha smerter i knær, hoftekuler og på seteknoker. Leddene i brystkassen kan en sjelden gang angripes.

Leddbetennelse i skuldre og hofter er sjeldnere enn i ledd i armer og ben. Hofter blir hyppigere angrepet enn skuldre, og pasienter med betennelse i hoftene får hyppigere tilstivning av ryggen enn de med betennelse i små ledd.

  • Alle får etter hvert betennelse i ryggen (sakroiliitt).
  • Akutt regnbuehinnebetennelse (iridocyclitt) utvikles hos 8-10 prosent og gir akutt rødhet og smerter i øyet, samt ofte tåkesyn.
  • Hjerte/hovedpulsåre/lungesykdom (meget sjeldent hos barn).
  • Nervesystemet (glidning i nakke, trang ryggmargskanal – meget sjeldent hos barn).
  • Nyresykdom (Amyloidose – meget sjeldent hos barn)

Hva forårsaker sykdommen?

– Årsaken er ukjent, men det er trolig en kombinasjon av disponerende arv og utløsende årsaker. Det er overhyppighet av bekhterev i enkelte slekter og meget høy frekvens av vevstypen HLA-B27 (en faktor som bestemmes ved å ta en blodprøve). Under en femtedel av alle barn som er HLA-B27 positive og har foreldre med bekhterev, får selv sykdommen, står det på nettsiden til Rikshospitalet.

LES OGSÅ: Å leve med spondyloartritt

Hvordan stilles diagnosen?

Som med ordinær bekhterev kan det være vanskelig å stille diagnosen Juvenil bekhterev. Legen foretar klinisk undersøkelse for å avdekke leddbetennelser, senefestebetennelser og betennelser i bekken/rygg. I tillegg tas det røntgen og ultralydundersøkelser av aktuelle ledd. Røntgen av iliosacralledd er vanskelig å tolke før ved 15-17-årsalderen.

Blodprøver inkluderer vanlig klinisk kjemisk undersøkelse, inkludert blodprosent, senkning, betennelsesgrad og HLA-B27.

Det er nødvendig med rask henvendelse til øyelege dersom pasienten har akutt rødt øye.

Mens man venter på en sikker diagnose, kan man benytte andre diagnoser til man finner betennelsesforandringer mellom bekkenben og korsben.

– Diagnosen stilles sikkert først når røntgenologiske, sikre betennelsesforandringer i leddene mellom korsben og bekkenben (sakroiliitt) kan fastslås. Da det kan gå mange år fra barnets første sykdomstegn til sykdommen blir diagnostisert, er det foreslått fra den internasjonale revmatologiorganisasjonen ILAR at man stiller diagnosen entesitt relatert artritt, dersom man har artritt og entesitt, eller artritt og minst to andre typiske symptomer. Kan man etter hvert som man blir eldre også påvise sakroiliitt, endres diagnosen til Juvenil bekhterev, forteller nettsiden.

LES OGSÅ OM DET Å VÆRE PÅRØRENDE TIL EN SOM HAR SPONDYLOARTRITT

Forløpet

Tidlige symptomer kan ofte være ganske varierende og milde. Ofte er få ledd angrepet, sjelden mer enn 5-6 ledd. Etter hvert får man lave ryggsmerter, gjerne med vekslende utstråling til bakside av lår. Dette lindres ved aktivitet.

– Gode data om prognosen er usikre. Vedvarende hofteleddsbetennelse er ofte forbundet med dårligere prognose og høyere risiko for tilstivning i ryggen, men mange utvikler ikke stivhet i ryggen, skriver rikshospitalet.no.

Behandling

Formålet med behandlingen er å lindre smerter og stivhet, dessuten forhindre og redusere, eller forsinke utviklingen av skader av ledd og rygg.

Den medisinske behandlingen kan deles i flere metoder:

  • Lette smertelindrende medisiner (Paracetamol).
  • Ikke-steroid antiinflammatoriske midler (NSAID) eller Koxiber
  • Sykdomsmodifiserende medisiner (rettet både mot affeksjon av perifere ledd (Methotrexate, Salazopyrin, TNF-alfa hemmere) og rygg (TNF-alfa hemmere)
  • Kortisonsprøyter i ledd eller senefester, eller i behandling av akutt regnbuehinnebetennelser, men også i tablettform ved meget høy sykdomsaktivitet.

Tverrfaglig behandling

– Det er viktig å gi informasjon til pasient, foreldre og familie, helsepersonell, skole og førskole om sykdommen, behandlingsopplegg, fysisk aktivitet og forsiktighetsregler.

Generelt er man meget positiv til fysisk aktivitet, men det er viktig at det ikke utløser eller forverrer bløtdelshevelser, eller at man får forverret smerter som varer. Det er bedre at man tøyer aktivitetsgrensene litt enn at man blir fysisk passiv, er rådet som blir gitt.

– Rehabilitering av muskel og skjelett skal ha som mål å opprettholde eller bedre funksjonen og unngå feilstillinger og deformiteter. Her har lege, fysioterapeut og ergoterapeut et spesielt ansvar. Det er viktig å ha så normal psykososial utvikling som mulig gjennom rådgiving og informasjon. Revmakirurgi er en del av behandlingen dersom medisinsk behandling ikke er nok, heter det.

Rikshospitalets barnerevmatologiske seksjon samarbeider med lokalt helsevesen, som barnelege, revmatolog og fastlege og gir tilbud om regelmessige kontroller, enten poliklinisk eller innleggelse hvis det er nødvendig.

BLI FAST LESER AV SPONDYLITTEN!