Ung gutt lent inntil trappegelender og er trist

Leddsykdommen JIA rammer barn og unge ulikt

JIA betyr juvenil idiopatisk artritt og omfatter flere typer leddsykdommer hos barn og unge. På norsk betegnes det ofte som barneleddgikt. Blant dem inngår også spondylartropatier hos unge. Det er en gruppe kroniske inflammatoriske sykdommer, der betennelsen også kan angripe ledd og senefester.

Tekst: Lill Due og Trine Dahl-Johansen

Idiopatisk betyr egentlig at man ikke vet årsaken. Likevel tror man at JIA er en autoimmun, eller autoinflammatorisk sykdom. Det betyr at deler av immunforsvaret, som vanligvis hjelper kroppen med å bekjempe infeksjon, i stedet oppfører seg på en måte som skader sunt vev og forårsaker betennelser og smerter.

Man regner ikke JIA som arvelig, men det er noen genetiske faktorer som kan gjøre at man er disponert for sykdommen. Få av disse er avdekket per i dag. Forskere mener at årsaken til sykdommen er en kombinasjon av medfødte arvelige anlegg og miljøfaktorer. Selv når det kan være en arvelig disposisjon, får sjelden to barn i samme familie sykdommen.

Vanskelig å diagnostisere

Mange barn har av ulike årsaker smerter i barndommen, noe som kan gjøre det vanskelig å diagnostisere JIA. Sykdommen kan i begynnelsen minne om voksesmerter eller en skade, og foreldre og helsepersonell avventer ofte utredning for å se om det går over. Før diagnosen kan stilles med sikkerhet må man utelukke andre ting. Dette kan føre til forsinkelse for å få stilt diagnosen.

Tidlig diagnostisering av JIA er imidlertid viktig, ettersom jo tidligere barnet får diagnosen, dess raskere behandling og dermed bedre langsiktige resultater.

Ung gutt sitter i shorts med knærne eksponert

Hos de med juvenil SpA gir betennelsen i leddene hevelse og varme, ofte i knær, ankler/fotrot og stortå. Foto: Sharon McCutcheon/Unsplash

Kriterier for diagnose

International League of Associations for Rheumatology (ILAR) sine klassifikasjonskriterier for juvenil idiopatisk artritt har vært brukt over hele verden de siste 15 årene. Det kreves betennelse i ett eller flere ledd med varighet i minst seks uker og debut før 16 års alder. Annen årsak til artritt skal være utelukket. Årsaken til at man må ha hatt symptomer i minst seks uker er for å utelukke andre former for midlertidig leddbetennelse, for eksempel ulike infeksjoner. Ut i fra sykehistorie, legeundersøkelse og laboratorieprøver utelukker legen andre sykdommer.

I hovedsak blir leddbetennelsene ved alle typer JIA vurdert ved en vanlig legeundersøkelse, eventuelt sammen med bildediagnostikk, som for eksempel ultralyd. Røntgen eller MR kan noen ganger være nyttig for å vurdere eventuelle leddforandringer. Det kan også være et hjelpemiddel for å skreddersy behandlingen.

Mange diagnosegrupper

JIA deles inn i ulike undergrupper. Klinisk skilles det mellom:

  • Fåleddssykdom (1-4 ledd)
  • Flerleddssykdom (5 eller flere ledd – poly JIA)
  • Systemisk artritt (Systemisk JIA – SoJIA), tidligere kalt «Stills sykdom»
  • Entesittrelatert artritt
  • Juvenil psoriasisartritt
  • Juvenil udifferensiert artritt

Ca. 1-2 av 1000 barn har JIA. Forskerne anslår at det er 15-22 nye tilfeller per år per 100 000 barn. Vel halvparten av disse får fåleddssykdom, rundt en tredjedel flerleddssykdom og mindre enn fem prosent er systemisk.

Varianten med juvenil spondyloartritt kan debutere og utvikle seg ganske ulikt hos barn og voksne, men sykdommen kan også ligne den formen voksne får. Omtrent 30 prosent av barn med kronisk leddgikt tilhører denne gruppen, med betennelser i få eller flere ledd.

LES MER OM SPONDYLARTROPATIER HOS BARN HER

Ulike symptomer

Typiske symptomer på alle former for JIA er smerter og stivhet i ett eller flere ledd, og ledd kan hovne opp. Barnet kan halte på grunn av hevelse eller smerte. Kjeveleddene rammes hos ca. 70 prosent av barn og unge med denne formen for revmatisk sykdom.

Noen av JIA-kategoriene innebærer stort sett betennelse i leddene, mens andre, som den systemiske varianten, kan forårsake utslett, feber og hovne lymfeknuter. Med «systemisk» menes at forskjellige organer kan være rammet med kraftig betennelse i tillegg til leddbetennelse. Betennelsen i indre organer kan komme før, eller mens man har leddbetennelsene. Andre symptomer på den systemiske varianten kan være muskelsmerter, forstørret lever, milt, samt betennelse av hinnene rundt hjertet og lungene.

Systemisk JIA kan ramme gutter og jenter i alle aldre, men det er vanligst hos førskolebarn. Sykdommen kan vedvare inn i voksen alder hos 20-50 prosent, men den debuterer sjeldent hos voksne.

Ung pike sitter sammenkrøket med ryggen til

Barn og unge med JIA har ofte sterke smerter, men det er ikke alltid det synes på dem. Foto: Re Stacks/Unsplash

Positiv og negativ RF

Ved mangeleddstypen av JIA er fem eller flere ledd rammet, uten at det samtidig har vært feber. Ved hjelp av blodprøver kan man som hos voksne inndele i to grupper; de som har revmatoid faktor (RF) i blodet, såkalt seropositiv JIA, og de som ikke har det.

Seropositiv JIA er ganske sjeldent og rammer færre enn fem prosent av alle med barneleddgikt. Sykdommen ligner leddgikt hos voksne, men den lave andelen med positiv RF-faktor er i sterk kontrast til voksne, hvor om lag 80 prosent har positiv RF. Dette er mange fastleger ikke klar over, og JIA blir dermed avvist som potensiell diagnose og barnet henvises ikke videre.

Leddbetennelsen hos JIA-pasienter med positiv RF rammer gjerne de samme leddene på begge sider av kroppen, og starter ofte i småleddene i hender og føtter. Slik variant av poly JIA er mest vanlig hos jenter, og starter oftest etter ti års alder.

Seronegativ JIA utgjør ca. 15-20 prosent av alle flerleddstilfellene. Det kan ramme barn og unge i alle aldre. Alle ledd kan rammes, vanligvis både store og små ledd.
For begge disse gruppene er det viktig å starte behandlingen tidlig, det vil si så snart diagnosen er fastslått. Man antar at tidlig behandling gir best prognose og forhindrer leddødeleggelser. Tidlig i sykdomsforløpet er det imidlertid vanskelig å forutsi hvordan behandlingen vil fungere. Det er svært individuelt hvordan behandlingen virker på den enkelte.

LES OGSÅ: Hvorfor er Norge dårligst på å sette diagnose?

Få ledd, store ledd

Fåleddstypen av JIA er den vanligste formen for barneleddgikt og utgjør ca. halvparten av alle tilfellene. Hos dem er det store ledd, som knær og ankler, som rammes asymmetrisk. Det vil si ulike ledd på hver side av kroppen. Noen ganger rammes bare ett ledd. Hos enkelte rammes flere ledd etter de første seks månedene, slik at fem eller flere ledd er involvert. Det har da utviklet seg videre til en flerledds-JIA.

Fåleddssykdommen debuterer vanligvis før barnet er 6 år og rammer flest jenter. Også her vil tidlig diagnostisering og tidlig behandling gi gode prognoser.

Juvenil spondyloartritt

Flere av undergruppene regnes som juvenil spondyloartritt (juvenil SpA). Det er glidende overganger mellom de ulike diagnosegruppene, og i begynnelsen av sykdommen kan det være vanskelig å avgjøre hvilken undergruppe av JIA det er snakk om. Juvenil SpA er mer vanlig blant barn og unge med vevstypen HLA-B27.

Generelt rammes pasientene oftest i ledd og senefester i bena, og noen ganger i leddene mellom bekkenet (iliosakralleddene) og nederste del av ryggen. Leddene i ryggraden kan også angripes, men dette er sjelden å se i begynnelsen av sykdommen. I noen tilfeller av juvenil spondyloartritt utløses symptomene første gang av bakterieinfeksjoner og er en form for reaktiv artritt.

Ved sykdomsdebut opptrer betennelse av ledd i hender, armer og ben hos flere enn 90 prosent. Mest hyppig ser man betennelser i leddene i bena. Ekspertene anslår at rundt 80 prosent får symptomer der først. Betennelsen i leddene fører til hevelse og varme, ofte i knær, ankler/fotrot og stortå. Det er også relativt vanlig å ha smerter i hoftekuler og på seteknoker. Leddbetennelse i skuldre og hofter er likevel sjeldnere enn i leddene i armer og ben hos disse unge pasientene. De som opplever betennelse i hoftene får gjerne hyppigere tilstivning av ryggen enn de med betennelse i små ledd. Leddene i brystkassen kan en sjelden gang angripes.

Betennelse i senefester

En annen variant av juvenil SpA er entesittrelatert. Det er leddbetennelse i forbindelse med senefestene. Entesitt betyr betennelse av det området der senene er festet til ben. De vanligste symptomene på entesittrelatert JIA er leddbetennelse, hovedsakelig i de store leddene i de nedre kroppsdelene, sammen med betennelse i senefester. Slik betennelse er ofte mer smertefull enn selve leddbetennelsen. Det vanligste stedet å få senefestebetennelse er fotsålen og der akillessenen er festet bak på hælen. Slik smerte under hælene gjør at det blir vanskelig å gå.

Entesittrelatert JIA rammer flest gutter over 6 år. Sykdomsforløpet varierer. Hos noen faller sykdommen til ro etter noe tid, mens hos andre sprer sykdommen seg til nedre del av ryggraden og leddene som er festet til bekkenet (iliosakralleddene). Ryggsmerter sammen med stivhet gir mistanke om betennelse av ryggvirvlene. Denne formen for juvenil SpA minner om den inflammatoriske ryggsykdommen som voksne får, såkalt ankyloserende spondylitt (Bekhterevs sykdom).

LES OGSÅ: Du kan mestre sykdom ved å trene mentale muskler

Juvenil psoriasisartritt

Blant de juvenile SpA-variantene finner man også juvenil psoriasisartritt (juvenil PsA). Sykdommen kjennetegnes ved at man både har leddbetennelse og hudsykdommen psoriasis. Psoriasis er betennelse i huden med flekker av flassende hud, ofte over albuene og knærne. De kan også få negleforandringer, såkalt «pitting». Noen ganger er bare neglene til den unge rammet av psoriasis, eller det er andre i familien, som en av foreldrene eller søsken, som allerede har hudsykdommen. Hudplagene kan oppstå før eller samtidig med leddbetennelsen. Typiske tegn på juvenil PsA er smerter og hevelse av hele fingre eller tær, såkalte «pølsefingre» og «pølsetær». På fagspråket kalles slike leddbetennelser for daktylitt.

Nærbilde av et barns øye

Ved JIA kan øyebetennelse utvikle seg snikende, oftest uten synlige symptomer. Foto: Liam Welch/Unsplash

Øyebetennelse

JIA kan gi betennelse i øynene for flere av diagnosegruppene, såkalt fremre uveitt/regnbuehinnebetennelse. Etter hvert kan øyebetennelsen redusere synet, om det ikke behandles raskt. Det er derfor svært viktig at barn og unge med JIA går regelmessig til øyelege. Ved barneleddgikt utvikler denne formen for øyebetennelse seg snikende, oftest uten synlige symptomer man vanligvis ser hos voksne, som smerte, tåkesyn eller rødhet. Den kan derfor være vanskelig å oppdage, både for barnet selv og for pårørende. De som har entesittrelatert JIA får imidlertid ofte røde og rennende øyne, slik voksne får, samt at de opplever økt følsomhet for lys.

Hva skjer i leddene?

Leddhinnen er en tynn hinne på innsiden av leddkapselen. Ved en leddbetennelse blir den tykkere og fylt med betennelsesceller og -vev som produserer økt mengde leddvæske i leddet. Dette fører til hevelse, smerte og redusert bevegelse. Et karakteristisk tegn på leddbetennelse er at leddene blir stive etter å ha vært i ro. Derfor er stivheten verst om morgenen.

Ofte prøver unge pasienter å dempe smerten ved å holde leddet i lett bøyet stilling. Dersom denne bøyestillingen varer over lengre tid (vanligvis mer enn en måned), kan det føre til en forkorting av muskler og sener, og at leddet ikke kan strekkes helt ut. Hvis sykdommen ikke blir godt nok behandlet, kan det føre til varige skader på leddene.

Behandlingsmål

JIA er en kronisk sykdom, noe som betyr at barnet må leve med den resten av livet. Noen barn ser likevel ut til å «vokse det av seg», der man ser at sykdommen går i remisjon. Med god og tidlig behandling kan barnet få en god sykdomskontroll, og leve godt med sykdommen. Målet med behandlingen for alle typer JIA er å redusere smerte, stivhet og fatigue (utmattende tretthet). Man ønsker også å forhindre skader på ledd og ben, forebygge feilstillinger, bedre bevegelighet og opprettholde vekst og utvikling.

Forskere jobber mot at man skal kunne gi barn og unge tidligere diagnose og riktig og effektiv behandling, slik at utfallet av sykdommen er bedre på lang sikt. Generelt benyttes medisiner som demper inflammasjon og hindrer leddødeleggelse. Medisinsk behandling tilpasses individuelt. Noen får biologisk behandling, men den typen medisiner virker ikke på alle.

Aktivitet er viktig

Det er også viktig å trene og være fysisk aktiv, dosert etter form og funksjon. Fysioterapi og ergoterapi i hverdagen kan være nyttig for å styrke og beskytte ledd og muskler. Slik trening forebygge feilstillinger og bidrar til å opprettholde så god fysisk funksjon som mulig.

Ortopediske hjelpemidler vil også kunne være til stor hjelp for å forhindre forkorting av muskler og sener, samt gi støtte for smertefulle ledd og sener, og ved eventuell deformering. Rehabiliteringsopphold i perioder vil også være en viktig del av behandlingen.

Ved varig skade på leddene benyttes revmakirurgi, med blant annet proteser og korrigering av feilstillinger. Man benytter også kirurgi for å bedre bevegelighet på sener og vev.

LES MER OM BEHANDLING AV SPONDYLOARTRITT HER

Usynlig syk

Barn med JIA har ofte sterke smerter, men det er ikke alltid det synes på dem. Hverdagen deres er også ofte preget av medisinering og daglige eller ukentlige medisininjeksjoner. Takket være forskning kommer det stadig nye medisiner mot JIA, som ansees å ha god effekt, men noen får bivirkninger av medisinene. Det kan blant annet være kvalme, hodepine, økt vekt og tretthet.

I tillegg til fysiske begrensninger som kan oppstå ved JIA, kan barn og unge også føle seg triste og engstelige for situasjonen de er i. Mange unge med denne formen for revmatisk sykdom har en uforutsigbar hverdag, fordi smerter og stivhet kan variere i perioder og fra dag til dag.

I dårlige perioder kan de føle seg isolerte, og savne alt fra daglige aktiviteter til sosialt samvær og idrett. Det kan være vanskelig å gå på skolen, eller å fokusere på skolearbeid hjemme på grunn av smerter. Mange unge med JIA vil ha nytte av å utveksle erfaringer med andre i samme situasjon.

Du finner mer om trening for deg med JIA og ting man må passe på med en slik diagnose hos Oslo universitetssykehus. De har nyttige hefter som kan lastes ned.

Kilder: Cincinatti Childrens Hospital, Dr. Morgans blogg for pasienter og pårørende, helsebiblioteket.no, printo.it, rikshospitalet.no, spondylitten.no.

Artikkelen sto første gang på trykk i Spondylitten 3-20. Det er kun noen av artiklene fra bladet som legges ut åpent på nett. Dersom du vil lese alle artikler kan du melde deg inn i Spafo Norge via denne lenken. Da får du også tilgang på tidligere utgivelser av Spondylitten i vårt digitale arkiv.

Del gjerne!
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •